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2 · Tipos de cardiopatías

TABLA 5. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

CLÍNICA              SIGNOS RADIOLÓGICOS FISIOPATOLOGÍA                CARDIOPATÍA

- Cianosis severa    Cardiomegalia variable   Paso directo de san-     -Discordancia ventrículo
-Presentación pre-   corazón ovoide           gre venosa al circuito   - arterial o
coz:                 plétora pulmonar         arterial                 Transposición de
- Con /sin ICC                                                         Grandes Arterias. TGA
- no soplos cardia-                                                    Discordancia auriculo -
cos                                                                    ventricular o Inversión
                                                                       ventricular aislada

-Cianosis severa     -Corazón normal o        Obstrucción severa al     -Tetralogía de Fallot y
Presentación 1er     pequeño                  flujo pulmonar con       -Cardiopatías comple-
mes                  - en forma “zueco”       defecto septal. (CIV,    jas con EP en“ situación
-Crisis hipoxémi-    - Isquemia pulmonar      CIA)                     Fallot”: Canal auriculo -
cas                                           Paso de sangre veno-     ventricular, atresia pul-
                                              sa del VD a la aorta:    monar +CIV, ventrículos
                                              cortocircuito veno-      de doble entrada /doble
                                              arterial                 salida, atresia tricuspí-
                                                                       dea + EP

- Cianosis variable  -Cardiomegalia mode-     Obstrucción severa       -Atresia pulmonar con
-ICD y bajo gasto    rada/ severa             anatómica o funcio-      septo íntegro
en proporción        -Isquemia pulmonar       nal al flujo pulmonar    - Ventrículo derecho
inversa a la ciano-                           sin CIV                  hipoplásico
sis Presentación                              Sobrecarga de pre-       - formas severas de
precoz                                        sión, de volumen o       Ebstein
                                              enfermedad del pro-      -Miocardiopatía de Uhl
                                              pia del miocardio VD
                                               Paso de sangre
                                              venosa por CIA o
                                              foramen ovale forza-
                                              do a circulación sisté-
                                              mica

Cianosis modera-     - Cardiomegalia varia-   Mezcla total sangre      -Síndrome ventrículo
da                   ble o normal,            arterial. y venosa: a    izquierdo hipoplási-
ICC bajo gasto       - Congestión venocapi-   nivel auricular          co (S.VIH)
Presentación pre-    lar (panal de abeja)     Éstasis venoso pul-      -Drenaje venoso pulmo-
coz: 1ª: horas de                             monar.                   nar anómalo total
vida                                          Bajo gasto sistémico     Obstructivo /infradia-
                                                                       fragmático
                                                                       Cardiopatía complejas
                                                                       con E Ao severa o
                                                                       Coart. Ao

Cianosis leve        -Cardiomegalia y pléto-  Cianosis leve, mezcla    -Cardiopatías comple-
ICC                  ra                       de sangre arterial y     jas sin EP
Presentación a       -Formas peculiares de    venosa a nivel auricu-   -Ventrículo único, atresia
partir del mes de    la silueta cardiaca      lar, ventricular y       tricúspide, Ventrículo
vida                 convexidad borde         grandes vasos            derecho de doble salida
                     izdo, dilatación AD,                              - Truncus arterioso
                     hilios pulmonares                                  -DVPAT no obstructivo
                     altos
                     muñeco de nieve etc.
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