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2 · Tipos de cardiopatías

Tabla 3: Cardiopatías congénitas con
insuficiencia cardiaca derecha (ICD)

CIA PEQUEÑAnar CIA GRANDE

ICD severa y bajo gasto sistémico ICD moderada y cianosis
moderada

Rx : gran cardiomegalia (dilatación de AD ) e isquemia arterial pulmonar

– Atresia pulmonar con septo integro – Atresia pulmonar con septo
– Formas severas de Ebstein aislada integro
con/ sin EP – Formas severas de Ebstein
– Miocardiopatía de Uhl, aislada con/ sin estenosis pul-
– Hipoplasia primitiva del ventrículo monar EP
derecho – Miocardiopatía de Uhl,
– Hipoplasia primitiva del ven-
trículo derecho

– Atresia pulmonar con septo íntegro (AP+SI) Existe una obstrucción
anatómica total a nivel de la válvula pulmonar (Figura nº 12 ) que impide
la salida de la sangre venosa desde el VD a la circulación pulmonar y pro-
voca el fracaso del propio ventrículo
– Hipoplasia primitiva del ventrículo derecho (VDH) Existe una limita-
ción severa a la entrada de la sangre desde la AD al VD determinada por
la hipoplasia (pequeñez) del VD (Figura nº 12 ). .
– La enfermedad de Ebstein (Figura nº 12), la válvula tricúspide está mal-
formada y adherida a la pared ventricular, de tal modo que es incapaz de
abrirse y cerrarse adecuadamente por lo que puede provocar obstrucción
a la entrada de la sangre al VD y a veces también a la salida ventricular,
además como tampoco se cierra correctamente, durante la contracción del
VD la sangre en vez de ir hacia la arteria pulmonar vuelve y regurgita hacia
la AD debido a la severa insuficiencia tricuspídea, esta situación puede
verse agravada por la presencia de EP asociada
– Miocardiopatía de Uhl Consiste en la ausencia de miocardio del VD

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