Page 94 - Manual Padres

2 · Tipos de cardiopatias

? 3. Cardiopatías congénitas con ICD severa, cianosis variable,
cardiomegalia severa e isquemia arterial pulmonar

Este es un grupo con personalidad propia de la edad pediátrica, por pre-
sentarse cómo insuficiencia cardiaca derecha (ICD) pura y no secundaria
al fracaso del VI. El fracaso del VD puede producirse por :

a) Sobrecargas de presión a la entrada y /o salida del VD, cómo en la
Atresia pulmonar con septo interventricular integro (AP+SI), la
hipoplasia primitiva del VD y la atresia tricúspide con estenosis
/atresia pulmonar

b) Sobrecargas de volumen como en la enfermedad de Ebstein
c) Enfermedad miocárdica primaria como en la miocardiopatía de UHL
Todas estas malformaciones producen una incapacidad del ventrículo,
anatómica o funcional, para poder eyectar la sangre venosa desde el
mismo a la arteria pulmonar y circulación pulmonar, lo que conlleva a un
bajo gasto pulmonar y en consecuencia disminución del volumen de san-
gre oxigenada que llega a las cavidades izquierdas y en consecuencia bajo
gasto sistémico. Por otro lado al no existir comunicación interventricular
la sangre queda estancada en las cavidades derechas provocando éstasis
venoso sistémico con dilatación de la AD y venas cavas. Las consecuencias
son Insuficiencia cardiaca derecha (ICD), bajo gasto sistémico y cianosis,
dependiendo, de la severidad de la obstrucción pulmonar y del tamaño de
la comunicación interauricular (CIA)

Cardiopatías congénitas con insuficiencia cardiaca derecha

? Atresia pulmonar con septo integro (AP+SI)
? Formas severas de Ebstein con / sin EP
? Miocardiopatía de Uhl,
? Hipoplasia primitiva del ventrículo derecho

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