Page 189 - Manual Padres

4 · Medidas terapéuticas

mayoría de los casos pueden llevar una buena calidad de vida.
La cirugía que se realiza es paliativa y consiste generalmente en tres

estadíos: el primero en período neonatal o de lactante pequeño (varía
según la anatomía y fisiología de cada caso), un segundo estadío sobre los
3-6 meses (anastomosis cavopulmonar bidireccional) y un tercer estadío
más tardío a partir de los 3-4 años (derivación cavopulmonar total). Quizá
hoy en día los enfermos con ventrículo único constituyen la población con
más riesgo, no solamente durante los múltiples procesos quirúrgicos, sino
por lo concerniente a la evolución a largo plazo.

En la I Etapa lo que determina el tipo de cirugía es la fisiología:
– Si existe equilibrio de circulaciones pulmonar y sistémica, no se
requiere cirugía de primer estadio.
– Si el flujo pulmonar está disminuido predominará la cianosis: estos
pacientes inicialmente precisan mantener el ductus mediante la per-
fusión de Prostaglandinas y sucesivamente se realizará una fístula
sistémico-pulmonar. Esta operación consiste en la interposición de
un tubo protésico entre el tronco arterial braquiocefálico, la arteria
subclavia o, a veces, la misma aorta, y las arterias pulmonares. A
pesar de ser una operación que, en principio, no requiere la circu-
lación extracorpórea la mortalidad está alrededor del 10%. Eso
depende de la dificultad de modulación del flujo pulmonar, que
tiene que ser suficiente para tratar la cianosis y prevenir la trombo-
sis del conducto pero sin determinar sobrecirculación pulmonar
que es generalmente poco tolerada.
– Si el flujo pulmonar está aumentado predominarán los signos de
insuficiencia cardiaca: se realizará un Banding (o Cerclaje) de la
arteria pulmonar, sin circulación extracorpórea. Como el mismo
nombre indica, en esta operación se pone una venda estrechando la
arteria pulmonar; esta disminución de calibre hace que el paciente
sea un poco más cianótico pero disminuirá el trabajo del corazón y
los signos de insuficiencia cardiaca.
– Si además de flujo pulmonar aumentado hay obstrucción al flujo sis-
témico (coartación, hipoplasia de arco aórtico, estenosis aórtica o

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