Page 188 - Manual Padres

4 · Medidas terapéuticas

patrones coronarios inhabituales. Durante el seguimiento un 15% de los
enfermos desarrollan estenosis suprapulmonar y necesitan reoperaciones
o dilataciones por cateterismo. Los resultados a largo plazo en término de
supervivencia y capacidad funcionales son muy buenos.

Existen otras correcciones quirúrgicas, llamadas fisiológicas, como la
técnica de Mustard o Senning. En ambas se cruzan ambas circulaciones, la
de la sangre desaturada y oxigenada a nivel auricular, de forma que la
desaturada termina en el pulmón y la oxigenada en todo el cuerpo. En la
operación de Mustard esto se logra con un parche de pericardio y en la de
Senning con una remodelación de la propia pared auricular y de su septo
interauricular. Sin embargo los ventrículos permanecen en sitio equivoca-
do: el anatómicamente izquierdo permanece en el circuito pulmonar, y el
anatómicamente derecho en el sistémico, y por esta razón ambas están
hoy día en desuso.

En casos de TGA con CIV y EP, se realizan las intervenciones de Rastelli
o de Lecompte a los 1-5 años de edad. Ambas consisten en la conexión de
la aorta con el ventrículo izquierdo a través de la CIV mediante un parche
intraventricular, y la conexión del VD con la arteria pulmonar con un con-
ducto extracardiaco en el primer caso, y directamente en el segundo. Si
existe hipoxemia en el periodo neonatal se realiza una cirugía paliativa
mediante una fístula sistémico-pulmonar.

? 5. Ventrículo único

Existe muchas variantes anatómicas (atresia tricúspide, ventrículos de
doble entrada, ventrículo izquierdo hipoplásico, etc.) pero para todas el
tratamiento quirúrgico se basa en el principio de Fontan que consiste en
desviar la sangre no oxigenada que proviene de las venas cavas directa-
mente hacia el pulmón mediante anastomosis entre las venas cavas y las
arterias pulmonares evitando que esta sangre pase por el corazón que
queda exclusivamente dedicado a impulsar la sangre oxigenada a todo el
cuerpo. No es una situación óptima y posiblemente esta circulación pre-
senta limitaciones como la de no poder realizar esfuerzo intensos, pero la

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