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4 · Medidas terapéuticas

? 3.Obstrucción del tracto de salida derecho

Tetralogía de Fallot / Atresia Pulmonar:
La descripción original anatómica de la Tetralogía de Fallot clásica inclu-
ye 1) Estenosis de la arteria pulmonar (EP), 2) comunicación interventricu-
lar (CIV), 3) cabalgamiento aórtico e 4) hipertrofia de ventrículo derecho.
En la práctica clínica son dos los elementos anatómicos esenciales del
Fallot: EP y CIV. Mientras la CIV representa un elemento anatómico cons-
tante siendo siempre grande y en posición subaórtica, la EP puede locali-
zarse a nivel infundibular, valvular o supravalvular, siendo lo más frecuen-
te que esté estenótica a más de un nivel. El anillo valvular pulmonar puede
ser de tamaño normal o más frecuentemente pequeño y estenótico.
Además pueden existir anomalías en el origen y arborización de los vasos
pulmonares, más frecuentes en las formas de Fallot con Atresia Pulmonar.
Por esta razón es sobre todo la anatomía de la salida ventricular derecha
y pulmonar la que determina la presentación clínica y la indicación quirúr-
gica. La mayoría de pacientes están estables al nacimiento y durante la pri-
mera lactancia, presentando cianosis leve o moderada, y pueden ser repa-
rados de forma electiva entre los 3-6 meses de edad. Enfermos sintomá-
ticos, con cianosis grave y crisis hipoxémicas necesitan cirugía de urgen-
cia, independientemente de edad y peso.

En el pasado, en situación de urgencia se realizaban operaciones palia-
tivas (fístula sistémico-pulmonar, hemicorreciones); hoy nos parece que
todos los enfermos con Fallot deberían ser sometido a reparación prima-
ria, limitando la cirugía paliativa a situaciones especiales, como la hipopla-
sia severa de las ramas pulmonares, sepsis, daño neurológico, etc..

La reparación de la Tetralogía de Fallot se realiza, bajo circulación extra-
corpórea, cerrando la CIV y solucionando la estenosis pulmonar: depen-
diendo de la anatomía se puede realizar la resección de las bandas mus-
culares que obstruyen el ventrículo derecho, ampliación de las zonas
estrechas (ventrículo derecho, válvula y arterias pulmonares) con parches,
o combinación de las dos técnicas. Clásicamente la reparación del Fallot
necesita una incisión sobre el ventrículo derecho, que puede ser fuente de

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