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4 · Medidas terapéuticas

            subaórtica ) se precisa el ductus abierto para mantener la circula-
            ción sistémica. El paradigma de este grupo de pacientes es la
            Síndrome de Ventrículo Izquierdo Hipoplásico. En estos pacientes
            se realiza en los primeros días de vida la Operación de Norwood.
            Consiste en usar la arteria pulmonar como aorta, conectándola
            directamente al arco aórtico que se amplía con un parche, eliminan-
            do el ductus, de forma que se establece una conexión VD - AP - arco
            aórtico - cuerpo. Previamente se separan de la AP las ramas princi-
            pales que son la arteria pulmonar derecha e izquierda que llevan
            sangre al pulmón derecho e izquierdo respectivamente. Para que
            llegue sangre a estas arterias y por lo tanto a los pulmones, se anas-
            tomosa a ellas un conducto de goretex que permite el paso de san-
            gre desde aorta (fístula sistémico-pulmonar) o desde el VD. Estos
            conductos tienen un diámetro limitado para que el paso de sangre
            hacia los pulmones no sea excesivo. En esta misma cirugía se
            amplía la CIA para que tenga un tamaño grande. El procedimiento
            de Norwood es un procedimiento difícil que además necesita para
            su éxito unos cuidados post-operatorios específicos debido a la par-
            ticular fisiología ligada a la circulación en paralelo. La mortalidad
            por este procedimiento, según la experiencia de los centros, varía
            entre el 20 y el 60%.
     En la II Etapa que se realiza aproximadamente entre 4 y 6 meses de
  edad consiste en la realización de una anastomosis entre la vena cava
  superior y las arterias pulmonares (operación de Glenn o hemifontan,).
  Esta conexión cavopulmonar constituye una etapa fundamental porque
  elimina del corazón la sangre que proviene de la vena cava superior que
  va directamente a los pulmones sin pasar por el corazón. Este ya no
  tiene que trabajar tanto, ya que no tiene que enviar esta sangre hacia los
  pulmones. Aun los pacientes mantendrán un cierto grado de cianosis (la
  sangre que llega al corazón desde la vena cava inferior todavía no pasa
  en la circulación pulmonar) la disminución del trabajo del corazón es
  una ventaja importante, que se traduce en una mortalidad operatoria
  inferior al 5%.

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