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4 · Medidas terapéuticas

válvula aórtica a veces es necesario combinar este procedimiento con la
técnica de Ross (Ross-Konno). La mortalidad operatoria para estas condi-
ciones es más alta que por la simple resección de membrana, pudiendo
llegar al 10-15%.

Coartación aórtica (CoA) / Interrupción Arco Aórtico (IAA)
La Coartación Aórtica (5% de todas las malformaciones cardiacas congéni-
tas) es un estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción
al flujo aórtico. Típicamente se localiza en la aorta torácica descendente
distal al origen de la arteria subclavia izquierda. Se puede acompañar de
hipoplasia de la aorta transversa (zona de la aorta desde el origen del tron-
co braquiocefálico hasta el origen de la arteria subclavia izquierda) y/o de
la zona del istmo aórtico. Frecuentemente se asocia con otras malforma-
ciones: CIV en 1/3 de los pacientes, válvula aórtica bicúspide (30-85%),
otras lesiones obstructivas izquierdas (15%) como estenosis subaórtica,
hipoplasia de ventrículo izquierdo y lesiones obstructivas mitrales
(Síndrome de Shone). También es frecuente que se asocie CoA a malfor-
maciones complejas intracardiacas como la TGV, Truncus y Doble Salida
Ventricular Derecha.

La presentación clínica depende de la severidad de la lesión y de la aso-
ciación con otras malformaciones. Los casos de CoA severa se suelen
manifestar en la primera o en las dos primeras semanas de vida con insu-
ficiencia cardiaca aguda que a veces evoluciona hacia el shock cardiogéni-
co (CoA ductus dependiente). Estos pacientes necesitan un tratamiento
médico agresivo (PGE, ventilación mecánica, drogas vasoactivas) antes de
la cirugía, que debe ser temprana. Afortunadamente hoy la ecocardiogra-
fía ha hecho posible el diagnóstico precoz (intraútero o inmediatamente
después del nacimiento) reduciendo substancialmente el número de
pacientes que llegan a cirugía con fracaso multiorgánico. Si la CoA no es
ductus dependiente los pacientes suelen tolerar la malformación y se pue-
den operar de manera electiva en la lactancia (3-12 meses).

La CoA se repara generalmente por toracotomía izquierda, sin circula-
ción extracorpórea. La técnica quirúrgica más preconizada es la resección

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